노벨상 수상자
스탠리 벤 프루시너(Stanley Ben Prusiner, 1942~)
미국의 생화학자.
펜실베이니아 대학교에서 화학을 공부하였으며, 1968년에 동 대학교에서 의학 박사학위를 취득하였다. 1968년부터 1974년까지 샌프란시스코에 있는 캘리포니아 대학교에서 인턴 및 레지던트 과정을 이수하였으며, 1974년에 동 대학교 신경학 조교수가 되었다. 1984년에 신경학 정교수 및 버클리에 있는 캘리포니아 대학교 바이러스학 정교수가 되었다. 1988년에는 샌프란시스코에 있는 캘리포니아 대학교 생화학 정교수가 되었다. 단백질성 감염 입자 프리온을 발견하여 인간 광우병 및 알츠하이머병의 연구에 기여하였다.
노벨상 시상 연설
전하, 그리고 신사 숙녀 여러분.
올해의 노벨 생리·의학상은 새로운 생물학적 감염 물질인 프리온을 발견한 스탠리 프루시너 박사님에게 돌아갔습니다. 프리온이란 도대체 무엇일까요? 그것은 작은 감염성 단백질로서 인간이나 동물에게 치명적인 치매를 일으키는 원인 물질입니다. 거의 100여 년 동안 감염성 질환은 박테리아, 바이러스, 균류나 기생충이 그 원인으로 알려져 왔습니다. 이러한 모든 감염성 병원체들은 복제가 가능한 유전자를 가지고 있습니다. 이런 병원체들이 질병을 일으키기 위해서 복제 능력은 필수적입니다.
프리온의 가장 주목할 만한 특징은 유전자 없이도 자기 자신을 복제할 수 있다는 것입니다. 프리온에는 유전물질이 없습니다. 프리온이 발견되기 전까지는 유전자 없이 복제한다는 것이 불가능한 일이었습니다. 때문에 그 누구도 이와 같은 발견을 예상하지 못했으며, 논쟁을 유발하기도 했습니다.
스탠리 프루시너 박사님이 프리온을 발견하기 전까지는 이것에 대해 아무것도 알지 못했습니다. 하지만 프리온에 의한 질병 기록은 많았습니다. 18세기에 아이슬란드에서는 양에게 치명적인 스크래피라는 질병이 처음 발견되었습니다. 1920년대에는 신경과 전문의인 한스 크로이츠펠트 박사와 알폰스 야코프 박사는 한 남자에게 이와 비슷한 질병을 발견하였습니다. 1950년대와 1960년대에 칼턴 가이두섹 박사는 뉴기니 포레족의 식인 의식으로 전염되는 쿠루라는 질병을 연구했습니다. 요즈음에는 무려 17만 마리의 소가 감염된 영국의 광우병에 많은 관심이 쏠리고 있습니다.
이러한 질병들은 전염된 개체들의 뇌를 파괴하는 공통점이 있습니다. 수년 동안의 잠복기를 거쳐 영향을 받은 뇌 부분은 스펀지 모양으로 서서히 변해 갑니다. 가이두섹 박사님은 쿠루병과 크로이츠펠트-야코프병을 원숭이에게 감염시켜 이들 질병이 전염성이라는 것을 증명했습니다. 지난 1976년에 가이두섹 박사님이 노벨상을 받았을 때는 전염성 병원체의 특성을 완전히 알지 못했습니다. 그 당시에는 이러한 질병들이 미확인 바이러스가 원인일 것으로 추측했습니다. 1970년대부터 오늘날 스탠리 프루시너 박사님이 이 문제를 해결하기 전까지는 이런 병원체의 특성에 관한 별다른 결과가 없었습니다.
프루시너 박사님은 10년간의 힘겨운 노력 끝에 감염성 병원체를 분리하는 데 성공하였습니다. 이 병원체는 놀랍게도 단백질만으로 되어 있었습니다. 따라서 박사님은 이 물질을 단백질성 감염 입자라는 뜻의 프리온이라 명명하였습니다. 하지만 이상하게도 이 단백질은 병에 걸린 개체와 건강한 개체 모두에서 동일한 양이 발견되었습니다. 이런 이유로 사람들은 혼란스러워 했으며, 모두들 프루시너 박사님의 결과가 잘못되었다고 생각했습니다.
병에 걸린 개체와 건강한 개체에 모두 존재하는 단백질이라면 이것이 어떻게 병의 원인일 수 있겠습니까? 프루시너 박사님이 병에 걸린 개체 내에 존재하는 단백질이 건강한 개체와는 완전히 다른 3차원 구조를 가지고 있다는 것을 밝히면서 이 문제는 완전히 해결되었습니다. 따라서 박사님은 정상적인 단백질 구조가 변형되어 질병을 일으킬 수 있다는 가설을 세웠습니다.
그가 제안한 이 작용은 지킬박사가 하이드로 변하는 과정과 비슷하다고 할 수 있습니다. 같은 존재이지만 두 가지 표현이 가능합니다. 즉 하나는 무해하지만 다른 하나는 매우 치명적입니다. 그런데 이 단백질은 어떻게 유전자 없이 복제될 수 있을까? 스탠리 프루시너 박사님은 프리온 단백질이 정상적인 단백질을 위험한 형태로 변하게끔 압박하는 연쇄반응을 일으키면서 복제하기 때문이라고 주장했습니다. 즉 위험한 단백질과 정상적인 단백질이 만나면 정상적인 단백질이 위험한 단백질로 변한다는 것입니다. 또한 프리온 질병은 가능한 발병 기전이 세 가지라는 점에서 주목할 만합니다. 즉 자연적으로, 혹은 전염으로 아니면 유전으로 발병할 수 있습니다.
프리온이 유전자 없이 복제하여 병을 일으킬 수 있다는 가설은 1980년대의 전형적인 개념의 영향으로 강한 비판을 받았습니다. 스탠리 프루시너 박사님은 압도적인 강한 반발에 부딪히면서 10년이 넘게 힘겨운 싸움을 계속해 왔습니다. 그러나 다행히도 1990년대에 와서 프리온 가설에 대한 강한 지지 세력이 생겼습니다. 스크래피, 쿠루병, 그리고 광우병에 관한 불가사의는 결국 해명되었습니다. 게다가 프리온의 발견은 알츠하이머병과 같은 보다 흔한 치매의 병인을 밝혀낼 수 있는 새로운 발판을 마련하였습니다.
